**************************
Myeloma multiplex - A betegség tünetei és kezelése
Szerző: Dr. Soltész Annamária
A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a csontvelőben, hogy gátolják a normális vérképzést.
A myeloma multiplex során a plazmasejtek a vérképzés gátlása mellett belülről roncsolják a csontokat, valamint nagy mennyiségben termelnek olyan kóros immunglobulint, vagy annak egy alkotórészét (a könnyű láncot), melyek védekező funkcióra képtelenek. A szervezet ezen zavarok miatt nem reagál kellőképpen a kórokozókra, így fokozott lesz a beteg fertőzésekre való hajlama. Ezeket a kóros immunglobulinokat paraproteineknek is nevezzük.
A myeloma viszonylag gyakori betegség, a hematológiai daganatos megbetegedések mintegy 10 százalékát teszi ki. Általában 55-65 éves kor körül kezdődik, férfiaknál gyakoribb. Bár a betegség oka nem ismert, vannak bizonyos rizikófaktorok, melyek elősegíthetik kialakulását. Ilyenek bizonyos autoimmun betegségek, vírusok (HIV, herpesvírus), valamint egyes festékek, oldószerek gyakori használata - például munkahelyen.
Panaszok és tünetek
A tüneteket a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek, az általuk termelt nagy mennyiségű immunglobulin és a szervezet ezekre adott reakciója eredményezik. A panaszok közül gyakran a csontfájdalom a legelső, ugyanis - főleg a koponya, a bordák, csigolyák, a medence és a combcsont területén - a csontok a tumor (plazmasejt-szaporulat) következtében elvékonyodnak, könnyen eltörnek, összeroppannak, valamint akár az egész csontrendszert érintő csontritkulás is felléphet. A normális vérképzést kiszorító plazmasejt-szaporulat következtében csökken a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma, emiatt vérszegénység alakul ki, valamint tovább nő a fertőzésekre való fokozott hajlam. A csontszerkezet bomlása, átalakulása miatt a vérben nagyon megnő a kálcium-szint (hypercalcaemia).
A levertség, sápadtság, testsúly-csökkenés, hőemelkedés, fokozott éjszakai izzadás a kísérő tünetek közé tartoznak.
A keringésben nagy számban jelen levő immunglobulinok/paraproteinek a vér sűrűségének növeléséhez - ennek következtében agyi keringési zavarhoz, látászavarhoz, szédüléshez, émelygéshez, nyálkahártyavérzések megjelenéséhez - vezethetnek. Ha a vérben csak az immunglobulinok könnyű-lánca szaporodik fel, az veseelégtelenséghez vezethet, valamint ezek a könnyű-láncok a különböző szövetekben lerakódhatnak (amyloidosis), ezzel rendkívül sokféle tünetet hozva létre: a nyelv, a máj és a lép megnagyobbodhat, ideg eredetű fájdalom, szívelégtelenség léphet fel. A betegségben aránylag gyakran lép fel vénás trombózis és embólia is.
Mik azok a plazmasejtek és immunglobulinok?
Plazmasejtek: a fehérvérsejtek közé tartozó B-lymphocytának az aktív formája, mely immunglobulinok termelését végzi. Általában nincs jelen a keringésben, hanem a nyirokcsomókban, illetve a nyálkahártyák kötőszövetében helyezkedik el.
Immunglobulinok: a plazmasejtek által létrehozott fehérjék, melyek két könnyű és két nehéz peptidláncból épülnek fel. Akkor termelődnek, ha kóros antigének - tumorsejtek, kórokozók- jelennek meg a szervezetben. Többféle immunglobulin - Ig - létezik, ilyen az IgA, IgM, IgG és az IgD. Ezek részben a vérben keringenek, részben a nyirokszövetekben, illetve a nyálkahártyákban helyezkednek el.
Kivizsgálás
A myeloma multiplex diagnózisa a tünetek sokfélesége miatt nem könnyű, a beteget gyakran vizsgálják reumatológián, ideggyógyászaton, idegsebészeten, nefrológián, mire fény derül a valódi betegségre.
Ha a tünetek illetve a laboratóriumi eltérések alapján felmerül a myeloma gyanúja, akkor a csontvelőbiopsziával nyert minta mikroszkópos vizsgálata - és az ekkor tapasztalt plazmasejt-szaporulat - teheti egyértelművé a diagnózist. A csontok elváltozásainak igazolásához a teljes csontrendszer röntgen-vizsgálata szükséges.
Hogyan kezelhető a myeloma?
Bár még mindig nem ismert olyan eljárás vagy módszer, melyet alkalmazva a myeloma multiplex gyógyítható lenne, az utóbbi 20-30 évben - a betegség biológiájának, kifejlődésének egyre alaposabb megismerése következtében - megjelentek különféle kezelési módok, melyek segítségével az életminőség és az élethossz javítható.
Ha nem egyértelmű a diagnózis, vagy ha nagyon enyhe, szinte tünetmentes a betegség, akkor a beteget kezelés nélkül megfigyelik, rendszeresen ellenőrzik.
Ha azonban csontfájdalmak vagy más tünetek jelentkeznek, a terápiát el kell kezdeni. Általában kombinált kemoterápiát alkalmaznak különféle szerekkel (melphalan, prednisolon, vincristin, adriamycin, cyclophosphamid). A kezelésre a betegek nagy része jól reagál, és tünetei ideiglenesen csökkennek vagy megszűnnek, rövidebb-hosszabb ideig tartó javulás figyelhető meg: a vér immunglobulin-koncentrációja, a vizelet fehérjetartalma, a kálciumszint valamint a csontvelőben a plazmasejtek száma csökken, a csontfájdalmak mérséklődnek.
Napjainkban a 65-70 éves kor alatti betegek esetében a kombinált kemoterápia alkalmazásával elért lehető legjobb állapotban autológ őssejt-transzplantációt alkalmaznak, így a túlélés jelentősen javul! Az autológ őssejt-transzplantáció azt jelenti, hogy a beteg saját véréből megfelelő előkészítés után őssejteket gyűjtenek, majd ezeket az őssejteket ismételt nagy dózisú kemoterápiás szer beadása után visszajuttatják a keringésbe.
Más személy véréből gyűjtött őssejt-beültetésre myelomában viszonylag ritkán kerül sor, igen fiatal - 40-50 éves - betegek esetében, ugyanis nagy a beavatkozás következtében fellépő szövődmények kockázata.
A myeloma multiplex kezelésében egyre inkább előtérbe kerül a thalidomid, mely előrehaladott betegségben is gyakran hatékony, és más kemoterápiás szerekkel is kombinálható.
A betegek leggyakoribb panasza, a csontpusztulás miatt fellépő nagy fájdalom enyhíthető az adott terület helyi besugarazásával. Így a törések egy része is elkerülhető.
Laboratóriumi eltérések
A vizelet magas fehérjetartalma - a beteg vizeletével immunglobulint illetve könnyű-láncot ürít -, a vér emelkedett fehérje-szintje, alacsony vérlemezkeszáma és a magas kalciumszint nagyon jellemzőek a betegségre. Bizonyos speciális vizsgálatokkal - elektroforézissel, immunelektroforézissel - kimutatható a kóros immunglobulinok felszaporodása is.
Igyon sok folyadékot!
A myelomában szenvedő betegeknek kerülniük kell a hosszas fekvést, és sok folyadékot - napi 3-5 litert - kell fogyasztaniuk!
http://www.webbeteg.hu/cikkek/hematologiai_betegseg/424/
Befolyásolja az életet
Ha myeloma multiplexszet diagnosztizáltak Önnél, valószínűleg kezelést (kemoterápiát, új típusú biológiai terápiát, esetleg sugárkezelést) fog kapni. Csak abban az esetben dönt úgy a kezelőorvosa, hogy elegendő az aktív megfigyelés, ha betegsége nem okoz klinikai tüneteket, és M fehérje szintje alacsony, és ez a szint nem is változik. Ez azt jelenti, hogy gondos megfigyelés alá helyezik, és M fehérje szintjét rendszeresen ellenőrzik. Kezelést csak akkor kap, ha az M-fehérje szint emelkedni kezd.
A választott kezelési módszer a betegség stádiumától, a beteg általános egészségi állapotától, és személyes igényeitől függ.
Függetlenül attól, hogy kezelik-e, vagy sem, a myeloma multiplex, ami egy daganatos betegség, önmagában is okoz nemkívánatos tüneteket. A betegség által kiváltott tünetek súlyosbíthatják a kezelés által okozott mellékhatásokat.
Vérszegénység és fáradtság
A vérszegénységet, azaz a vörösvérsejtek alacsony számát a myeloma önmagában is kiválthatja, mivel a rosszindulatú plazmasejtek kiszorítják a csontvelőből normális sejteket és zavarhatják a vörösvértestek őssejtekből történő képződését.
A kemoterápiának és sugárterápiának általában ártalmas hatása van a gyorsan osztódó sejtekre, köztük a daganatos sejtekre és az egészséges őssejtekre is. Ez is okozhatja a vörösvértestek alacsony számát. A vörösvértestek funkciója, hogy oxigént szállítsanak a tüdőből az emberi test szerveihez. Az oxigén az energiaforrásként szolgáló tápanyagok lebontásához is szükséges.
A fáradtságot gyakran a testszövetek oxigénhiánya okozza, de lehet a daganatos betegség egyik mellékhatása is. A fáradtság a daganatos betegségben szenvedő betegek egyik leggyakoribb panasza, és nagymértékben befolyásolja a komfortérzetet. Ilyenkor még a szokásos napi tevékenységek végzése is fárasztó.
A vérszegénység ma már szerencsére eritropoetin adásával kezelhető. Az eritropoetin egy, hormon, amit ma már szintetikusan állítanak elő. Ez a hormn serkenti a vörösvérsejtek termelését. A fáradtság leküzdésében ezen kívül fontos szerepe van az életvezetési tanácsoknak, mint például:
Hallgasson teste jelzéseire. Ne végezzen olyan tevékenységet, amit egy adott pillanatban nem képes végrehajtani. Halassza el későbbi időre.
Nyugodtan feküdjön le napközben pihenni.
Ne aggódjon a házimunka miatt, kérjen segítséget.
Fertőzések
Csak úgy, mint a vörösvérsejtek esetében, a fehérvérsejtek képződését is elnyomja a myeloma és az elrendelt kezelés. A fehérvérsejtek feladata a szervezet baktériumok és vírusok elleni védelmének biztosítása. A fehérvérsejtek alacsonyabb száma (neutropénia ) miatt könnyebben kaphat el fertőzéseket, és meghosszabbodhat a gyógyulási szakasz is. Ha immunrendszere súlyosan legyengült, ezek a fertőzések akár életveszélyesek is lehetnek.
Tegyen óvintézkedéseket, hogy elkerülje a helyzeteket, ahol fertőzéseket kaphat:
Ne menjen beteg emberek közelébe
Ne menjen meleg és zsúfolt helyekre, mint például pályaudvarok csúcsforgalom idején, stb...
Figyeljen arra, hogy mit eszik; alaposan mossa meg a zöldségeket, ne egyen nyers ételeket, mint például pástétomot és sajtokat.
Émelygés és hányás
Nem mindegyik, de a legtöbb kemoterápiás gyógyszer émelygést és hányást okoz. Ez súlyosan befolyásolhatja komfortérzetét és életminőségét.
Kezelőorvosa mindent meg fog tenni, hogy megelőzze-megszűntesse hányását. Hányinger elleni gyógyszerek széles választéka kapható, amelyek a legtöbb betegnél hatékonyak.
Abban a kevéssé valószínű esetben, ha nem reagál a hányinger elleni gyógyszerekre, használja ki azt az időt, amikor jól érzi magát, és talán éhes is. Szervezetének szüksége van minden energiára, amit össze tud gyűjteni, ezért próbáljon meg alacsony és magas kalóriájú ételeket is enni
Fájdalom
A csontvelőben növekvő rosszindulatú myeloma sejtek okozta csontfájdalom gyakran a myelomában szenvedő betegek első panasza. Ezen kívül más eredetű fájdalmak, mint például a gerincvelő nyomása okozta fájdalom nagyobb valószínűséggel a betegség későbbi stádiumában lévő betegeknél fordul elő.
A fájdalom kezelésében elért fejlődés biztonságos és hatásos fájdalomcsillapító módszerek széles skáláját hozta létre. Ha az egyik fajta gyógyszer nem hatásos, sok, más fajta gyógyszer is rendelkezésre áll. Mivel a kezelés egyéni igények szerint alakítható, ma már hosszan tartó fájdalmat nem kell elviselnünk. Különösen fontos, hogy a krónikus fájdalmak kezelése mindig kezelőorvosa útmutatása alapján történjen.
A gyógyszeres kezelés mellett más fájdalomcsillapítási módszerek is csökkenthetik a fájdalmat. Beültetési eljárások, mint például elektronikus eszköz beültetése, vagy bizonyos gerincvelői idegpályák átvágása is használható, ha a gyógyszeres kezelés eredménytelen. Alternatív lehetőségek között szerepel még a relaxációs terápia és a fizioterápia is.
Csontbetegség
A rosszindulatú myeloma sejtek megakadályozzák a csont újraképződésének normális folyamatát, melynek eredményeként gyenge csontok jönnek létre. Ez könnyen vezethet spontán törésekhez. A csontpusztulás miatt kialakuló kórosan magas kálciumszint a vérben hányingert, hányást, fáradtságot és zavarodottságot válthat ki. Egyes csontritkulásra is ható készítményeket a myeloma multiplex betegség kiegészítő gyógyszereiként használják. Ezek jelentős mértékben csökkentik a fájdalmat és a spontán törések kockázatát, illetve a további csontpusztulást. Azonban, ha mégis előfordul törés, az radiológiai és sebészeti beavatkozással stabilizálható.
Érzelmi problémák
Jelentős érzelmi megterhelést jelent, ha azzal a ténnyel szembesülünk, hogy az életet megrövidítő betegségben szenvedünk. A szorongás, harag és levertség nagyon gyakori a dagantos betegségben szenvedő embereknél. Néhány embernél akár depresszió is kialakulhat, ami gyógyszerekkel kezelhető.
Ha úgy érzi, hogy már nem tud megbirkózni a helyzettel, kérjen pszichológiai, vagy pszichiátriai segítséget. Mindig beszéljen érzéseiről kezelőorvosának, családtagjainak, vagy akár betegtársainak. Egy súlyos betegséggel együtt élni megpróbáltatást jelent, és időt vesz igénybe, hogy megtanuljuk kezelni. Mindenki megtalálja saját útját, hogy megküzdjön a betegséggel azzal, hogy személyiségének megfelelő módszert vesz igénybe.
http://www.janssen-cilag.hu/bgdisplay.jhtml?itemname=multiplemyeloma_affect_life&product=none
Lehetőségek a myeloma multiplex kezelésére
Daganatok.hu 2010. március 11.
A Magyar Rákellenes Liga szervezésében, a Limfóma Klub keretében február 16-án Dr. Mikala Gábor, a Fővárosi Önkormányzat Egyesített Szent István és Szent László Kórház hematológiai és őssejt-transzplantációs osztályának hematológusa tartott előadást a myeloma multiplex betegségről az Országos Onkológiai Intézet Tükörtermében. Mint előadásában elmondta, a betegség lefolyása az új terápiás szereknek köszönhetően az utóbbi 20 évben alapvetően megváltozott.
Míg a 90-es években a myeloma multiplexszel diagnosztizált betegek átlagos túlélési ideje a diagnózistól számított 3 év volt, ma az új gyógyszeres kezelési lehetőségeknek köszönhetően a betegek mintegy 30 százalékában a daganat teljesen visszaszorítható, a túlélés évtizedesre nyújtható. "Egy 2010-ben átlagos myeloma multiplexszel diagnosztizált beteg jó eséllyel 2020-ban is köztünk lehet" - mondta előadásában Mikala.
A myeloma multiplex a nyirokrendszer úgynevezett plazmasejtjeinek betegsége. A csontvelőben termelődő plazmasejtek a nyirokcsomókban találkoznak a környezeti antigénekkel (ellenanyagokkal) majd visszavándorolnak a csontvelőbe és ott megkezdik az immunrendszeri védekezéshez szükséges immunglobulinok(fehérjék, antitestek) termelését. A myeloma multiplexre nem annyira a daganatos sejtek kóros szaporodása - mint sok más ráktípusban - a jellemző, hanem az, hogy ezek a sejtek mintegy "elfelejtenek" elpusztulni, és így folyamatosan nagy mennyiségben termelnek bizonyos immunglobulinokat. Ez egyrészt elnyomja az egyéb normális, és a védekezőképesség fenntartásához szükséges antitestek termelését, másrészt pedig a csontvelőben gátolja a vér alakos elemeinek - a fehérvérsejteknek, a vörösvértesteknek és a vérlemezkéknek - a képződését. Ezenkívül a daganatos plazmasejtek mintegy "átalakítják" környezetüket: csontpusztító sejtekké alakítják környezetük sejtjeit. Az így keletkezett "új" teret pedig ugyancsak a daganatos sejtek töltik ki. Maguk a plazmasejtek egy idő után már nem szaporodnak, a betegség azonban mégis előrehalad, mégpedig azért, mert a háttérben lapuló myelómás őssejtek folyamatosan újratermelik a daganatos plazmasejteket.
"A myeloma multiplex kialakulása hosszú folyamat, ezért mindig lehet esély a betegség visszafordítására" - hangsúlyozta Mikala. A betegséget éppen annak elhúzódó kialakulása és a korai tünetek - fáradtság, gyengeség, vérszegénység, csontfájdalmak, ismétlődő fertőzések - általános jellege miatt is nehéz felismerni. Amennyiben a csontpusztító sejtek annyira meggyengítettek egy csontot, hogy az eltörik, a röntgenképen látható csonthiányból következtetni lehet a csonttörés hátterében álló myeloma multiplex betegségre, ugyanakkor az esetek 10-15 százalékában nem jellemző a csontok leépülése, így törése sem.
A myeloma multiplex kezelése
Kezelni az aktív betegséget kell, sokszor a diagnózis után is elegendő az úgynevezett "várakozz és figyelj" stratégia. A jelenlegi egyik legjobb kezelési módszer a nagydózisú kemoterápiát követő saját őssejt-átültetés, vagyis az autológ őssejt-transzplantáció. Magyarországon a transzplantációs bizottság a saját őssejtes transzplantációt ajánlja, annál is inkább, mert ennél a beavatkozásnál nem kell számolni halálos kimenettel, míg az idegen donoros (allogén) őssejt-transzplantáció esetén az egy éven belüli halálozás kockázata 25-30 százalék. Ezért az allogén őssejt-transzplantáció csak nagyon jó állapotú betegek esetén alkalmazható, akkor is csak maximum 55 éves korig.
Az őssejt-átültetést megelőzően nagy dózisban alkalmazzák az úgynevezett alkilezőszereket, melyek myeloma multiplexben való alkalmazásáról már mintegy 50 évre nyúlnak vissza a tapasztalatok. A viszonylag kevés mellékhatással járó alkilezőszerek sajnálatos módon csak a páciensek felében hatásosak, ezért általában kombinációs kezelésben kerülnek bevetésre. Gyorsabban szaporodó myelómában a transzplantáció előtt egyéb klasszikus citosztatikumokat (sejtosztódást gátló kemoterápiás szereket) is alkalmaznak, melyek - a klasszikus kemoterápiás mellékhatások mellett - az őssejtek megkímélésével pusztítják a daganatos sejteket.
Az autológ őssejt-transzplantációval kapcsolatban Mikala rámutatott, hogy az őssejt-transzplantációt megfelelő időben, nem pedig utolsó esélyként kell alkalmazni. Hazánkban mintegy 2-3000 myeloma multiplexes beteg él, évente mintegy 3-400 beteget diagnosztizálnak újonnan, és mintegy 320 őssejt-transzplantációt végeznek a különböző centrumokban. A myeloma multiplex az idősebb korosztályok betegsége: 65 év felett jóval gyakoribb, de az utóbbi időben csökken a diagnosztizált betegek átlagéletkora. Az őssejt-átültetés hatásossága függ attól, hogy mennyire agresszív a betegség: a sikeres transzplantáció után átlagosan két évre tehető a panaszmentes időszak hossza, egyes betegek azonban akár 5 évig is panaszmentesen élhetnek. Az őssejt-transzplantációt általában második kezelési módozatként alkalmazzák: ma már a kemoterápia és a csonterősítő készítmények mellett a hagyományos kezelési út része.
Új biológiai terápiák a myeloma multiplex kezelésében
"Az új hatásmechanizmusú gyógyszerek egyik első képviselői a myeloma multiplex kezelésében a thalidomid hatóanyagú készítmények. A thalidomid az esetek egyharmadában önmagában adva is hatékony, és mintegy két évvel növelte meg a betegek átlagos túlélési idejét" - fogalmazott Mikala. A thalidomidot korábban altatószerként és lepra-ellenes szerként törzskönyvezték, csak a véletlenen múlott annak felfedezése, hogy myeloma multiplex kezelésére is alkalmas lehet. A készítmény hátránya, amellett, hogy altat és székrekedéssel jár, az hogy, a láb zsibbadását okozza, ami gyakran visszafordíthatatlan idegrendszeri szövődmény.
A legújabb, ugyancsak az esetek egyharmadában önmagában is hatékony szerek a bortezomib hatóanyagú készítmények, melyek a legagresszívabb myelómák kezelésében is hatékonynak bizonyultak. A bortezomib olyan célzott daganatterápia, mely a sejten belüli fehérjebontást gátolva okozza a daganatsejtek pusztulását. Erre azért van lehetőség, mert a fokozott fehérjeszintézist végző daganatos plazmasejtekben rengeteg hibás fehérjemolekula is képződik, melyek lebontása elengedhetetlen lenne a sejt további életműködéséhez. A fehérjelebontás gátlásával a daganatos sejt gyakorlatilag "belefullad"a saját maga termelte hibás fehérjehalmazba. "Fontos megjegyezni, hogy a bortezomib hatóanyagú készítmények hatását például a nagydózisú C-vitamin tönkreteszi, ezért kell különös figyelmet fordítani arra, hogy a páciensek a terápiájuk során kezelőorvosukkal egyeztessék, hogy milyen alternatív terápiákat alkalmaznak kiegészítésképpen, még ha csak egy egyszerű C-vitamin szedésről van is szó" - emelte ki a beteg-orvos kommunikáció szükségességét Mikala.
Február 1-től az OEP támogatja a bortezomib elsővonalbeli alkalmazását (egyedi méltányosság nélkül, receptre felírással), szteroiddal (prednisolon) és alkilezőszerrel (melfalán) hármas kombinációban alkalmazás esetén, amennyiben a beteg nem alkalmas autológ őssejt-átültetésre.
http://www.daganatok.hu/20100311-lehetosegek-a-myeloma-multiplex-kezelesere
Myeloma multiplex kezelése
Gadó K1, Gopcsa L1, Pálóczi K2, Domján Gy2
1, National Institute of Haematology and Immunology, Budapest
2, National Blood Bank, Budapest
A myeloma multiplex malignus hematológiai betegség, melyre a plazmasejtek klonális csontvelői proliferációja jellemző. Az összes daganatos megbetegedés 1%-áért, a rosszindulatú vérképzőrendszeri betegségek 10%-áért tehető felelőssé. Gyakorisága az életkor előrehaladtával nő, a diagnózis felállításakor az átlagos életkor 70 év. A klinikai képre elsősorban a csontvelői muködés elégtelensége, a fertőzésre való fogékonyság, csontfájdalom, patológiás csonttörések, hypercalcaemia, veseelégtelenség kialakulása jellemző.
A betegség mai tudásunk szerint nem gyógyítható, bár a kezelésben bekövetkező fejlődés eredményeképpen napjainkban az átlagos túlélési idő 3 év, szemben az 1950-es évekre jellemző 7 hónappal. Ez a kemoterápia fejlődésén kívül a jobb diagnosztikus lehetőségeknek, valamint a szupportív kezelés eredményességének - infekciók, hypercalcaemia, veseelégtelenség kezelése - is köszönhető. A melphalan alkalmazása (önmagában, vagy prednisolonnal kombinálva) évtizedeken keresztül a myeloma multiplex terápiájának ''arany standard''-ját jelentette. Bár a különböző kombinált kemoterápiás sémák csalódást jelentettek abban az értelemben, hogy nem eredményezték a teljes túlélési idő jelentős megnövekedését, azonban az eseménymentes túlélés és az életminőség javulásához vezettek. Az igazán nagy áttörést a hemopoetikus őssejt-adás védelmében végzett nagydózisú citosztatikus kezelés jelentette, mely a teljes túlélési időt is megnövelte.
Az egyetlen olyan beavatkozás napjainkban, amely a gyógyulás esélyét kínálja, az allogén csontvelő-átültetés. Ez azonban csak a HLA-identikus testvérdonorral rendelkező, viszonylag fiatal betegek számára elérhető lehetőség, és jelentős toxicitással jár. Az interferon-alfa szerepével kapcsolatosan nem egységes a szakirodalom; úgy tűnik, alkalmazásával a remisszió időtartama növelhető. Manapság az ún. ''szekvenciális kezelés'' alkalmazása került előtérbe: indukciós kemoterápia, melyet őssejtadás védelemben végzett nagydózisú kemoterápia követ. A bisphosphonatok nemcsak a csontfájdalmak csökkentésében és a csontlaesiók kezelésében játszanak szerepet, ma már az is ismert, hogy direkt tumorellenes hatásuk hozzájárul a betegség visszaszorításához. A betegség patomechanizmusának jobb megismerése új terápiás lehetőségeket vet fel: a myeloma sejtek egyik legfontosabb növekedési faktora, az interleukin-6 hatásának antagonizálása, valamint az idiotípus vakcináció, melyek eredményességére a jövőben kaphatunk választ.
Magyar Onkológia, Vol. 45, Nr. 1, 23-30, 2001.
http://www.webio.hu/huon/content.php?article=165
**************************
Leukémia
A fehérvérűség (orvosi használatban leukémia vagy leukaemia) a vérképző rendszer rosszindulatú megbetegedése, amikor a csontvelőben a vérsejtképzés (leggyakrabban a fehérvérsejteké) folyamata kórossá válik, és korlátlan sejtburjánzás kezdődik el. A leukémiák a hematológiai neoplazmák közé tartoznak.
A csontvelőből a kóros fehérvérsejtek a véráramba jutnak. Az érett alakok számának csökkenése miatt nagyobb a fogékonyság a fertőzésekre; a vérlemezkék megfogyatkozása pedig vérzékenységhez vezet és általános tünet a vérszegénység.
Tünetek
A rosszindulatú csontvelői szövetben a burjánzó sejtek kiszorítják az eredeti csontvelői sejttömeget. Emiatt zavart szenved a vérlemezkék (trombociták) képzése, ami fokozott vérzési hajlamhoz vezet.
A fehérvérsejtek a patogén hatások elleni védekezésben játszanak szerepet, így számuknak a csökkenése fertőzésekkel szembeni védtelenséget okoz.
A vörösvérsejtképzés zavara pedig vérszegénységet (anémia) eredményez.
Más tünetek:
láz, megfázás, éjszakai verítékezés és más, influenzához hasonló tünetek
gyengeség és fáradtság
csökkent étvágy és súlyvesztés
vérző íny
neurológiai tünetek (például fejfájás)
máj- és lépmegnagyobbodás
könnyen zúzódik
gyakori fertőzések
csont- és ízületi fájdalmak
dagadt mandulák, nyirokcsomók
Okok
Az okok között említhetjük onkogének és tumorszupresszor gének mutációit, amik besugárzás, kemikáliák vagy vírusok (például HTVL-1, azaz Humán T-sejtes leukémia vírus, illetve a HIV) miatt következhetnek be.
A Fanconi-szindróma hajlamosító tényező az akut myelogén leukémiára.
Osztályozás
A fehérvérűségnek több fajtáját ismerjük, lehet heveny (akut) vagy elhúzódó (krónikus), limfoid vagy mieloid, és ezeken belül is több alcsoport különíthető el.
Limfoid leukémiák:
Akut limfoid leukémia (ALL)
kis méretű sejtekből álló L1
kevert méretű sejtekből álló L2
nagy, blastos sejtekből felépülő L3
Krónikus limfoid leukémia (CLL)
Mieloid leukémiák:
Akut mieloid leukémia
AML0: myeloblastos differenciálódás nélkül
AML1: myeloblastos enyhe differenciálódással
AML2: myeloblastos differenciálódással
AML3: promyelocytás
AML4: myelomonocytás
AML5: monocytás (AML5b), monoblastos (AML5a)
AML6: erythrocytás
AML7: megakaryocytás
Krónikus mieloid leukémia (CML)
Terápia
A kezelés során a fő cél a kóros sejtburjánzás megakadályozása. Ez a következőképpen érhető el:
A kemoterápia vagy citosztatikus kezelés a sejtosztódás gátlását jelenti. Különböző citosztatikum kombinációkat alkalmaznak. A gyógyszereket szájon át, intravénásan, illetve lumbálisan alkalmazzák.
A sugárkezelés során koponya-besugárzást végeznek, és ezzel az idegrendszeri érintettséget kezelik vagy előzik meg. Ritkán hasi vagy egyéb nyirok régió besugárzását is jelentheti.
A csontvelő-átültetéshez donorra van szükség, ami nem mindig áll rendelkezésre. És felmerülhet a host versus graft betegség, amikor a befogadó szervezet immunrendszere idegenként kezeli a beültetendő csontvelői sejteket.
Külső hivatkozások
Leukémia lap
Vérképzőszervi daganatok – webbeteg.hu
Leukemia and Lymphoma Society
Leukémia (fehérvérűség) – Daganatok.hu
http://hu.wikipedia.org/wiki/Leuk%C3%A9mia
0 megjegyzés:
Megjegyzés küldése